Что может помочь при синдроме Ландау-Клеффнера?
Синдром Ландау-Клеффнера — это заболевание, поражающее речевую зону коры мозга и в большинстве случаев вызывающее эпилептические приступы. Расстройство обнаруживают преимущественно у детей от 3 до 7 лет. В этот период ребенок утрачивает речевые навыки, у него могут начать появляться непроизвольные сокращения мышц. Интенсивность сокращений — от судорог до тонико-клонических приступов с напряжением и подергиванием мышц всего тела.
В терапии синдрома Ландау-Клеффнера, как и при эпилепсии, используются антиконвульсанты, позволяющие снижать силу сокращения мышц. Например, Осполот купить можно в интернет-аптеках по выгодной, по сравнению с розничной, цене.
Содержание
- Причины возникновения синдрома
- Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
- Диагностика ЛКС
- Лечение синдрома Ландау-Клеффнера
- Препараты, применяемые при ЛКС
- Хирургическое лечение ЛКС
- Выводы
- Список используемой литературы
Причины возникновения синдрома
Точных причин возникновения заболевания не выявлено. Только у 12% исследуемых больных прослеживались случаи эпилепсии со стороны родственников. Существует предположение о связи появления синдрома с наличием воспалительного энцефалитического процесса, а также влиянием аутоиммунных факторов.
Несмотря на отсутствие данных в пользу наследственности, имеется версия о связи генетических мутаций с этим заболеванием, а именно делецией 16-й хромосомы гена GRIN2A, который имеет отношение к областям мозга, ответственных за формирование речи.
Ген кодирует белок, содержащийся в клетках этих участков мозга. Теория основывается на исследовании, во время которого у троих пациентов с ЛКС, не состоящих в родстве, были найдены подобные мутации. Гипотеза на этом не заканчивается: помимо этого гена изучаются и другие, ассоциированные исследователями с возникновением и развитием ЛКС.
Патологию относят к разновидностям эпилепсии: при электроэнцефалограмме головного мозга выделяют электрическую активность больших полушарий, нарастающую хаотично. При исследовании ЭЭГ во время сна могут отмечаться конвульсии.
Считается, что именно эта эпилептогенная активность мозга приводит к нарушению функций речевой зоны его коры, так как длительность электрической активности полушарий может быть равна продолжительности всей фазе медленного сна.
Поэтому лечение синдрома Ландау-Клеффнера (далее ЛКС) включает в себя средства, снижающие частоту эпилептических приступов, в том числе антиконвульсанты второго поколения. Например, можно Осполот 50 купить, действующее вещество которого подавляет пароксизмальную активность мозга.
Разрабатывается также версия связи ЛКС с врожденными пороками развития мозга. Хотя в большинстве случаев синдром возникает спонтанно, без выраженных причин, однако может являться и симптомом других заболеваний и повреждений, например:
- черепно-мозговой травмы;
- астроцитомы головного мозга;
- церебрального цистицеркоза.
ЛКС встречается довольно редко, примерно у 1 ребенка из 200, при этом чаще страдают заболеванием мальчики.
Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
Синдром Ландау-Клеффнера проявляется в детском возрасте. У детей до 3 лет, как правило, развитие протекает нормально, однако после наступления этого возраста могут появиться симптомы:
- Афазия — постепенная утрата речевых навыков, а именно способности воспроизводить и воспринимать речь.
- Непроизвольные напряжения мышц различной степени силы — от ночных вздрагиваний до судорог и приступов резких и ритмичных сокращений.
- Синдром дефицита внимания и гиперактивности — наблюдается не у всех пациентов, имеется связь симптома с наличием аномалий в лобных отделах мозга.
Кроме афазии, других явных симптомов, в том числе вздрагиваний и судорог, может не быть вовсе. Постоянными признаками являются расстройство речи и выявляемая с помощью длительного ЭЭГ-мониторинга электрическая активность мозга. При этом эпилептическая активность со временем снижается и при правильном подходе может совсем исчезнуть к 15 годам.
Наиболее сложный для лечения объект — это афазия, методы воздействия на которую все еще изучаются. К второстепенным признакам ЛКС относятся беспокойство, нарушение сна, депрессия, ухудшение памяти, частые смены настроения. Иногда у детей в более взрослом возрасте могут появляться аутистические черты в поведении.
Диагностика ЛКС
Хотя ЛКС и является формой эпилепсии, у пациента при наличии эпилептиморфной активности могут отсутствовать эпилептические приступы. Это затрудняет диагностику, поэтому ребенку необходимо комплексное обследование.
Для постановки диагноза ЛКС требуется обследование как минимум у нескольких врачей разной специализации:
- педиатра;
- логопеда;
- невролога;
- сурдолога (специалиста по нарушениям слуха);
- детского психиатра.
Невролог определяет наличие афазии и выявляет соответствующие изменения поведения у ребенка. Однако для утверждения афазии требуется исключить проблемы со слухом, для чего нужно обследование у сурдолога — врача, обнаруживающего нарушения в этой области.
Пациенту проводят электроэнцефалограмму головного мозга (далее ЭЭГ), чтобы выявить патологическую активность полушарий. Исследование проводят также в фазе медленного сна, а при отсутствии результатов могут назначить длительное ЭЭГ-мониторинг.
Заказать Осполот из Европы
Наличие эпилептиморфных изменений вносит лепту в подтверждение диагноза, однако необходимо исключить другие виды эпилепсии и расстройства с подобными результатами ЭЭГ. Поэтому пациента проверяют у психиатра на наличие шизофрении или аутизма. Кроме того, проводят магнитно-резонансную и компьютерную томографию головного мозга, чтобы не пропустить наличие опухолей.
Из-за «неэксклюзивности» симптомов также требуется исключить:
- энцефалит;
- цереброваскулярные болезни — изменения, обусловленные нарушением мозгового кровообращения;
- демиелинизирующие заболевания — патологии нервной системы с повреждением оболочки нейронов.
Лечение синдрома Ландау-Клеффнера
Синдром Ландау-Клеффнера лечится медикаментозно, в терапию входит применение ряда препаратов с различным механизмом действия. Выбор лекарственных средств в немалой степени зависит от наличия или отсутствия эпилептических приступов.
Препараты, применяемые при ЛКС
В целом при терапии ЛКС применяют следующие группы препаратов:
- Противосудорожные (противоэпилептические) средства, в том числе Осполот 50 мг.
- Кортикостероиды, а точнее их подкласс — глюкокортикостероиды (стероидные противовоспалительные препараты).
- Бензодиазепины (седативно-снотворные средства с противосудорожным эффектом).
Каждая группа препаратов выполняет свою роль. Наиболее благоприятный прогноз — в лечении судорог и припадков, так как противоэпилептические средства, как правило, успешно с этим справляются. Для врача важно подобрать такую комбинацию препаратов, чтобы добиться наиболее успешного их взаимодействия при отсутствии побочных явлений.
Однако устранение эпилептических симптомов — это только половина дела. Антиэпилептики не решают проблемы с расстройствами речи. Для этой цели используют кортикостероиды в комбинации с бензодиазепинами. Обычно глюкокортикостероиды сначала вводят внутримышечно, но после курса инъекций переходят на таблетки, уменьшая дозу вещества до поддерживающей.
Не все противосудорожные и противоэпилептические средства разрешены к применению при ЛКС. Противопоказан Карбамазепин, так как его применение может вызвать нежелательные явления — ухудшение афазии и учащение приступов эпилепсии. Для лечения подходят антиконвульсанты, имеющие в инструкции соответствующее назначение.
Хирургическое лечение ЛКС
В тяжелых случаях приходится прибегать к хирургическим решениям и производить следующие операции:
- Стимуляцию блуждающего нерва. Под кожу вшивают стимулятор, который посылает по нерву в мозг противоэпилептические стимулы.
- Множественное субпиальное транскортикальное рассечение. В этом случае рассекают связи коры, по которым распространяется эпилептическая активность. После этого ее распространение останавливается. Рассекаются только горизонтальные связи, с сохранением в целости вертикальных, которые отвечают за функцию мозга.
Основная помощь пациенту может быть оказана только медикаментозно или операционным способом. Но не стоит пренебрегать психотерапией и развитием моторики как во время лечения, так и после него, в качестве реабилитации. Следует регулярно посещать с ребенком логопеда, а также программы нейропсихологической коррекции.
Регулярная артикуляционная гимнастика и другие методы разработки языка и губ способны со временем улучшить речь, хотя и не являются гарантией ее восстановления. Результат лечения ЛКС зависит от своевременности выявления проблемы и начала приема лекарств. Если от приступов эпилепсии обычно удается избавиться уже к подростковому возрасту (примерно к 16 годам), то расстройство речи излечивается далеко не всегда.
Важно восстановить как можно больше речевых функций, а это зависит от того, когда и как начиналась терапия. Если патологическая активность полушарий продолжалась более 3 лет, то зона мозга, отвечающая за воспроизведение речи, может быть необратимо повреждена, и грубые речевые расстройства останутся у пациента на всю его жизнь.
Правильный подбор стратегии гормональной терапии (лечения глюкокортикостероидами) также играет важную роль в восстановлении способности пациента говорить и распознавать услышанные слова.
Выводы
Синдром Ландау-Клеффнера выражается эпилептическими приступами и нарушениями речевой функции. Своевременность начала адекватного лечения — это важнейшее условие для восстановления речи.
Заказать Осполот из Европы
Главная трудность в том, что синдром в основном возникает в возрасте 3 лет, когда родителям еще сложно понять серьезность проблемы, а точная постановка диагноза требует частого посещения врачей и немало времени. Поэтому важно внимательно следить за развитием ребенка и при обнаружении тревожных признаков показывать его разным специалистам.
Список используемой литературы
- Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С. и др. Электро-клиническая характеристика синдрома Ландау — Клеффнера // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003. —103 (9): 16–27.
- Lerman, P., Lerman‐Sagie, T., & Kivity, S. Effect of early corticosteroid therapy for Landau‐Kleffner syndrome. Developmental Medicine & Child Neurology, 1991; 33(3), 257–260.
- Muzio, M. R., Cascella, M., & Al Khalili, Y. Landau Kleffner Syndrome. In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing, 2019.
